Целіакія (celiac disease) – це спадкове аутоімунне захворювання дітей і дорослих, що виникає внаслідок постійної непереносимості клейковини (глютену). Глютен – білковий комплекс, що міститься у верхніх оболонках зерен пшениці, жита та ячменю. Овес не містить глютен, однак деякі його сорти містять споріднені за складом речовини, які вступають в реакцію з антитілами до глютену. Целіакія зустрічається у всіх країнах світу і безперечно пов’язана з вживанням згаданих злаків.
Як виникає целіакія ?
При вживанні харчових продуктів, що містять глютен, у генетично схильних до целіакії пацієнтів виникає імунна реакція організму, яка спрямована на пошкодження тонкого кишечника. При цьому, на його внутрішній поверхні відмирають крихітні пальцеподібні ворсинки, так звані «віллє», які беруть активну участь у всмоктуванні поживних речовин в кров. Аутоімунне запалення слизової оболонки тонкого кишечника викликає порушення всіх його функцій, а саме травлення, засвоєння, секреторної і рухової діяльності. Наслідком є загальне порушення харчування, яке проявляється у вигляді змін шкіри, скелетних і гладких м’язів (у внутрішніх органах), центральної та периферійної нервової системи, кісткової системи, залоз внутрішніх секрецій і інших органів.
Важливо зазначити, що якщо в раціоні присутній глютен, імунна система хворого на целіакію перебуває під постійним антигенним пресінгом, внаслідок чого можуть виникнути інші аутоімунні захворювання. Імунна система поступово виснажується і, врешті-решт, відмовляє, що призводить до тяжких ускладнень, деякі з них навіть становлять загрозу для життя хворого.
Целіакія має ряд особливостей, з якими ми не зустрічаємося при інших захворюваннях. На жаль, різноманітність симптомів, які виникають внаслідок пошкодження багатьох органів у зв’язку з порушенням функції тонкого кишечника, а також частої комбінації целіакії з іншими аутоімунними захворюваннями, вона часто залишається недіагностованою, хоча можливості медицини дозволяють її визначити. Також зростає кількість, головним чином дорослих хворих, з позакишковими симптомами.
Які ж симптоми целіакії?
За даними Всесвітньої організації гастроентерології, целіакію поділяють на два типи: класичну і некласичну (або типову і нетипову).
При типовій целіакії пацієнти переважають ознаки і симптоми мальабсорбції:
-
діарея
-
стеаторея (кал блідого кольору, з неприємним запахом, жирні випорожнення)
-
втрата ваги або повільний ріст у дітей.
При атиповій целіакії пацієнти можуть мати маловиражені шлунково-кишкові симптоми без явних ознак мальабсорбції або, здавалося б, не пов’язані симптоми:
-
здуття та біль в животі;
-
залізодефіцитна анемія;
-
хронічна втома;
-
хронічна мігрень;
-
периферична невропатія (поколювання, оніміння або біль в руках чи ногах);
-
хронічна гіпертрансаміназемія (підвищені ферменти печінки) неясної етіології;
-
зниження кісткової маси і переломи кісток;
-
дефіцит вітамінів (B9 і B12);
-
пізня менархе / рання менопауза і нез’ясовне безпліддя;
-
дефекти зубної емалі;
-
депресія і трижність;
-
герпетиформний дерматит Дюринга (сверблячі висипання на шкірі) тощо.
При латентній формі захворювання проходить безсимптомно, але все ж хворі страждають від атрофії ворсинок і супутньої мальабсорбціі: всмоктування поживних речовин порушується, хворий не отримує найважливіших вітамінів і мікроелементів — особливо заліза, кальцію і фолату. Цей стан особливо небезпечний для вагітних і жінок, які планують вагітність, а також дітей, які перебувають в активній стадії розвитку.
Картина целіакії у дітей і дорослих різна. У маленьких дітей з’являються симптоми після введення в раціон їжі, що містить глютен (найчастіше манної каші). У зрілому віці симптоми виникають найчастіше між 25-40 роками, і їм може передувати якесь навантаження на організм (так званий пусковий механізм), наприклад, серйозне інфекційне захворювання, операція, травма, психічний стрес, вагітність, пологи і годування грудьми .
Як діагностувати целіакію ?
Визначальним для діагностики целіакії є серологічне дослідження венозної крові і мікроскопічний аналіз проби слизової оболонки тонкої кишки (біопсія кишечника). Кров досліджується на наявність аутоантитіл, головним чином до тканинної трансглютамінази. Це дослідження дає правильний позитивний або негативний результат приблизно у 90-95% хворих.
Однак золотим стандартом діагностики целіакії є гістологічне дослідження проби слизової тонкого кишечника. Аналіз береться з дванадцятипалої кишки гнучким зондом (ендоскопом). Пацієнт при цьому приймає седатіви, забір сам по собі безболісний і не несе практично ніякого ризику. Аналіз проби слизової під мікроскопом дозволяє в комбінації з результатом серологічного дослідження встановити діагноз правильно і безпечно для здоров’я.
Лікування.
Основою лікування є безглютенова дієта, що застосовується протягом усього життя. Вона заснована на виключенні всіх продуктів з
пшениці, жита і ячменю.
Дозволені продукти: молочні продукти (рідке і порошкове молоко, сир, сир, сметана, жовті сири, яйця); субпродукти (печінка, легені, нирки), риба; всі фрукти і овочі, горіхи; рис, кукурудза, соя, тапіока, гречка; всі види жирів; цукор, мед; приправи, сіль, перець; кава, чай, какао, всі види м’яса і м’ясних виробів (Увага!: мелені сухарі і манна крупа нерідко є компонентами деяких м’ясних виробів, таких як сосиски, паштети, паштетна ковбаса), хлібобулочні вироби, печиво та десерти, приготовані з продуктів, які не містять глютен; всі продукти, позначені позначкою у вигляді перекресленого колоска.
Заборонені продукти: продукти з пшениці, жита, ячменю та вівса; булки, звичайний хліб, хліб з цільного зерна, хрусткі хлібці; звичайні макарони; манна, ячмінна і вівсяна каші; перловка, вівсяні пластівці; тістечка, печива, солодощі, які містять глютен.
Іноді показано (у разі виявлення дефіциту) застосування препаратів заліза, фолієвої кислоти, кальцію, іноді також вітаміну B12. Періодичний моніторинг ефективності дієтичного лікування включає оцінку наявності відповідних харчових продуктів в дієті і стану харчування. Непрямим показником дотримання безглютенової дієти є відсутність тканинних антітрансглутаміназних і антіендомізіальних антитіл.
При целіакії, резистентної до дієтичного лікування застосовують імуносупресивні препарати: напр. ГКС, азатіоприн, циклоспорин.
Прогноз.
До ускладнень глютенової хвороби відносяться: рефрактерний перебіг, колагенова спру і лімфоми кишечника. Лімфоми кишечника розвиваються у 6-8% пацієнтів з целіакію, як правило, після 20-40 років перебігу хвороби. Також підвищений ризик розвитку інших злоякісних пухлин (зокрема, карциноми стравоходу або ротоглотки, аденокарциноми тонкої кишки). Прихильність до аглютенової дієті істотно знижує ризик розвитку раку. Якщо у людей, які почувають себе добре на безглютеновій дієті протягом тривалого часу, знову з’являються симптоми целіакії, лікарі зазвичай проводять ендоскопію верхніх відділів травного тракту з біопсією тонкого кишечника для виключення кишкової лімфоми.
Інформація надана ДУ «Інститут гастроентерології НАМН України»
