Розповсюдженість гемофілії у більшості європейських країн становить 13-18 випадків на 100 тис. чоловічого населення, або за даними ВООЗ та Всесвітньої Федерації Гемофілії 1:10 000 новонароджених хлопчиків.
У всьому світі нараховується біля 350 тис. хворих на гемофілію. Станом на 01 грудня 2013 р. в Україні на диспансерному обліку, за даними регіонів, перебувало 2076 хворих дорослого віку на гемофілію та хворобу Віллебранда.
Гемофілія як найважча форма спадкових коагулопатій є не лише складною медичною проблемою, але має важливий соціальний аспект. Ця хвороба призводить до ранньої інвалідизації більшості хворих, переважно ще у дитячому віці. Серед спадкових коагулопатій основне місце займають гемофілія А і В, зумовлені дефіцитом факторів зсідання крові. Хворі діти переважно отримують традиційне лікування на вимогу, яке проте не спроможне призупинити прогресування гемофілічної артропатії, запобігти ускладненням, загрозливих для життя, смертності, пов’язаної із кровотечею, розвиткові інгібіторних антитіл та економічним наслідкам лікування ускладнень. Саме за таких умов 80-90 % дітей віком до 14 років стають інвалідами, а до 21-річного віку – 100 %. Окрім того, хворі на гемофілію відносяться до групи підвищеного ризику захворювання на СНІД, гепатити та інші інфекції трансфузійного генезу.
Зважаючи на актуальність проблеми надання медичної допомоги дітям з різними формами гемофілії А і В та хворобою Віллебранда, Міністерством охорони здоров’я України ці питання були включені до Загальнодержавної програми «Національний план дій щодо реалізації Конвенції ООН про права дитини» на період до 2016 року, якою передбачено здійснення заходів із запобігання дитячій інвалідності та підвищення якості медичної допомоги, зокрема забезпечення факторами згортання крові для лікування і, в першу чергу, для профілактичного лікування дітей. На сьогодні профілактичного лікування у постійному режимі потребують 245 дітей з гемофілією А, 36 дітей з гемофілією В та 4 дитини з третім типом хвороби Віллебранда. Із них станом на березень 2014 року на диспансерному спостереженні у м. Києві перебуває 31 дитина з гемофілією, у тому числі 18 дітей, що мають важку форму гемофілії типу А.
За останні роки Міністерство охорони здоров’я України значно збільшило обсяг закупівлі препаратів згортання крові – до 118,6 млн грн. У 2014 році за бюджетною програмою КПКВК 2301400 «Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру» на централізовану закупівлю медикаментів для лікування дорослих хворих на гемофілію передбачено кошти 63 631 400 грн, із них на лікування дітей, хворих на гемофілію, – 55 млн грн.
На сьогоднішній день медична допомога хворим на гемофілію надається у дитячих спеціалізованих гематологічних відділеннях. Високоспеціалізовану консультативну та медичну допомогу дітям з набутими і спадковими коагулопатіями в Україні надають в умовах ДОГ і ТЕМ НДСЛ «ОХМАТДИТ» (м. Київ), спеціалізовану – в обласних дитячих відділеннях для гематологічних хворих.
Діти, хворі на гемофілію, протягом усього життя повинні бути забезпечені повноцінною трансфузійною замісною терапією, об’єм та тривалість якої залежить від тяжкості захворювання. З метою впровадження сучасних методів лікування та профілактики для дітей, хворих на гемофілію або хворобу Віллебранда провідними спеціалістами медичної галузі підготовлено «Уніфікований клінічний протокол екстреної, первинної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги дітям, хворим на гемофілію А або гемофілію В, або хворобу Віллебранда, розроблений на основі адаптованих клінічних настанов, заснованих на доказах «Гемофілія» та «Хвороба Віллебранда», який сьогодні опрацьовується структурними підрозділами МОЗ України. Також МОЗ України наказом від 09 вересня 2013 року № 788 затвердив Положення про Реєстр пацієнтів, які хворіють на спадковий дефіцит факторів коагуляції крові», який вже зареєстрований у Міністерстві юстиції.
Зазначені заходи і, в першу чергу, проведення постійного профілактичного лікування у дітей, забезпечують впровадження в країні системного підходу до розв’язання проблем дитячої інвалідності, повноцінного розвитку і інтеграції у суспільство хворих дитячого віку та значно зменшують економічні наслідки лікування ускладнень тяжкої форми гемофілії і хвороби Віллебранда.
Прес-служба МОЗ України
